Thrombozytopenie in der Schwangerschaft KSW

Inhaltsverzeichnis

Definition & Relevanz

  • Thrombozytopenie: Thrombozyten <150.000/µl
  • Häufigkeit: 6–12 % aller Schwangerschaften
  • Klinische Relevanz: abhängig von der Ursache der Thrombozytopenie besteht ein unterschiedlich hohes Blutungsrisiko für Mutter und Kind

Diagnostik

  • Anamnese (Blutungszeichen, Begleiterkrankungen, Medikation, Gestosezeichen)
  • Dauer der Thrombozytopenie (schon vor der Schwangerschaft)
  • Körperliche Untersuchung: Haut/Schleimhäute (Petechien, Purpura), Lymphknoten
  • Labor:
  • Grosses Blutbild, Retikulozyten
  • Thrombozyten aus Citratblut (Ausschluss einer Pseudothrombozytopenie durch Einfluss des EDTA)
  • Entzündungs- und Gerinnungswerte
  • Leber- und Nierenfunktion
  • Virologie: HIV, HBV, HCV, CMV, EBV–
  • Coombstest, Blutausstrich
  • ADAMTS-13 bei TTP-Verdacht

Differentialdiagnosen

  • Schwangerschaftsinduzierte Thrombozytopenie (75-80%)
  • Immunthrombozytopenie (ITP)
  • Präeklampsie / HELLP
  • Infektionen (CMV, EBV, Parvovirus B19, HIV)
  • TTP / aHUS
  • Malignome, systemischer Lupus erythematodes, Antiphospholipidsyndrom, Medikamente (z. B. HIT)
  • Selten hereditäre Ursache: May-Hegglin Anomalie, Bernard-Soulier-Syndrom

1. Schwangerschaftsinduzierte Thrombozytopenie

  • Häufigste Form (70–80 %)
  • Thrombozytopenie tritt meist erst im 3. Trimenon auf
  • Pathogenese: Hämodilution + gesteigerter Thrombozytenumsatz
  • Werte: meist 130–150 G/L, 10 % <100 G/L
  • Verlauf: asymptomatisch
  • Keine erhöhte Blutungsgefahr
  • Kein Einfluss auf Entbindungsmodus, keine fetale Thrombozytopenie
  • Normalisierung postpartal innerhalb 2 Wochen
  • Ausschlussdiagnose!​​​​​​

2. Immunthrombozytopenie (ITP)

  • 1–4 % der Thrombozytopenien in der Schwangerschaft
  • Beginn meist im 1. Trimenon, dynamischer Verlauf, meist Thrombozyten < 100 G/l
  • Pathophysiologie: meistens plättchengebundene (95%), seltener freie Antikörper die zu einer Thrombozytopenie führen. Die Antikörper gehören zur Klasse IgG und können diaplazentar zu einer fetalen Thrombozytopenie führen. In etwa 10% der Fälle mit ITP tritt beim Feten subpartal oder neonatal eine Thrombozytopenie auf. Bei diesen fetalen Thrombozytopenien kommt es in 15–50% zu schweren Thrombozytopenien <100 G/l und <1.5 % zu intrakraniellen Blutungen
  • Risiko: erhöht für Aborte und Frühgeburten, nicht für mütterliche Blutung
  • Diagnose oft bereits vor der Schwangerschaft bekannt (10-30% Neudiagnose in der Schwangerschaft)
    • Bestimmung Antikörper in der Schwangerschaft nicht sinnvoll (unspezifisch, negatives Ergebnis schliesst ITP nicht aus)
  • Abgrenzung zu schwangerschaftsinduzierter Thrombozytopenie teils schwierig
    • für ITP spricht: vorbestehend, früh in der Schwangerschaft auftretend oder Thrombozyten < 70 G/l
  • Geburtsmodus: Keine invasiven Massnahmen peripartal (z.B. Skalpelektrode, MBU, vaginal-operative Entbindungen), da IgG-Antikörper plazentagängig sind und eine fetale Thrombozytopenie verursachen können
    • Geburtsmodus muss ausführlich diskutiert werden

Management der Thrombozytopenie

  • Aspirin muss gestoppt werden, wenn Thrombozyten < 50 G/l
  • ohne Blutungen und Thrombozyten > 30 G/l → keine Therapie bis 36. SSW

Peripartales Management bei ITP

  • interdisziplinäre Zusammenarbeit mit der Hämatologie!
  • Thrombozyten > 50 G/l:
    Steroidchallenge mit Prednison 50 mg für 5 Tage
    • bei Ansprechen: Wiederholung vor Geburt nochmals Prednison 50mg 1x1 für 5-10 Tage
    • bei fehlendem Ansprechen: Immunglobulingabe z.B. Privigen 0.4g/kgKG/Tag für 3-5 Tage
  • Thrombozyten 30-50 G/l:
    Steroiddauertherapie mit Prednison 20mg 1x1 (Cave: Cushing, Hyperglykämie, Hypertension) ggf. Wechsel auf Immunglobuline
  • Transfusion von Thrombozyten sollte für akute Blutungsepisoden oder für perioperativ reserviert bleiben
  • Kindliche Thrombozyten werden durch mütterliche Therapie nicht beeinflusst
  • Postpartal: erhöhtes Blutungsrisiko in den ersten 48 Stunden, thrombozytenfunktionshemmende Analgetika absolut vermeiden

3. HELLP-Syndrom

  • Inzidenz: 0,5–0,9 % aller Schwangerschaften
  • in 10–20 % aller Präeklampsie-Patientinnen
  • Trias:
    • Thrombozytopenie <100 G/L
    • Erhöhte Transaminasen (GOT/GPT)
    • Hämolyse (LDH↑, Haptoglobin↓)
  • Klinik: rechtsseitige Oberbauchschmerzen, Übelkeit, Ikterus, evtl. Präeklampsiesymptome
  • Komplikationen: Leberruptur, Nierenversagen, DIC, Plazentalösung
  • Schweregrad der Thrombozytopenie korreliert mit maternalen Morbidität und perinatalen Mortalität
  • Thrombozytennadir 24-30 Stunden, postpartal mit Normalisierung der Thrombozytenwerte nach 6-12 Tagen
  • NICHT assoziiert mit einer fetalen Thrombozytopenie
  • Therapie: sofortige Entbindung
  • Prognose: Wiederholungsrisiko HELLP 4 %, hypertensive Erkrankung 24 %
  • Management Folgeschwangerschaft: ASS-Prophylaxe, engmaschige Kontrollen

4. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) / aHUS

  • Trias:
    • Thrombozytopenie   
    • hämolytische Anämie
    • ZNS-Symptome
  • Pathogenese: ADAMTS-13-Aktivität <10 % → vWF-Multimere → Mikrothromben
  • Klinik: Ikterus, Müdigkeit, Petechien, Fieber, Nieren- & ZNS-Beteiligung
  • Labor: Fragmentozyten, LDH↑, Haptoglobin↓, Thrombozyten <30 G/l
  • Diagnosehilfe: PLASMIC-Score, French-Score
  • Therapie:
    • Plasmapherese + FFP
    • Glukokortikoide
    • ggf. Rituximab (off-label)

5. Akute Schwangerschaftsfettleber (AFLP) (3)

  • Inzidenz: 0.01–0.5 % aller Schwangerschaften, häufiger bei Mehrlingen
  • Pathogenese: maternaler oder fetaler Defekt der mitochondrialen β-Oxidation, meist durch eine Mutation im Enzym LCHAD (Long-Chain 3-Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase) → mütterliche Hepatozyten können toxische langkettige Fettsäuren nicht genügend abbauen → mikrovesikuläre Steatose → Leberzellschaden bis Leberversagen
  • Klinik: Nausea, Erbrechen, Bauchschmerzen, Ikterus, Hypoglykämie, Koagulopathie, Nieren- und Leberfunktion↓
  • Therapie: sofortige Entbindung

Übersicht über Mikroangiopathien in der Schwangerschaft (2)

May-Hegglin-Anomalie

  • autosomal-dominanter Erbgang (MYH9-Mutation, codiert ein Strukturprotein in Thrombozyten, Leukozyten, Cochlea (Innenohr) und Nieren)
    • Mutation → Fehlfaltung → Proteinaggregation
  • Merkmale: Makrothrombozyten, Döhle-Körperchen im Blutausstrich
  • Klinik: geringe Blutungsneigung
  • Geburt: nach geburtshilflicher Indikation

Bernard-Soulier-Syndrom (4)

  • Autosomal-rezessiver Erbgang (Mutation in den Genen für die Glykoprotein-Ib/IX/V-Komplexe der Thrombozytenmembran)
    • Dieser Komplex ist notwendig für die Bindung von Thrombozyten an von-Willebrand-Faktor (vWF)
    • Mutation → gestörte Thrombozytenadhäsion → schlechte Blutgerinnung
  • Merkmale: Makrothrombozyten, leichte Thrombozytopenie
  • Klinik: relevante Blutungsneigung
  • Geburt: interdisziplinäres Fallmanagement (Hämatologie, Anästhesie)

Quellen

(1) Eslick R, Cutts B, Merriman E, McLintock C, McDonnell N, Shand A, et al. HOW Collaborative position paper on the management of thrombocytopenia in pregnancy. Australian and New Zealand Journal of Obstetrics and Gynaecology. 2021 Apr 1;61(2):195–204.

(2) Cines DB, Levine LD. Thrombocytopenia in pregnancy. Vol. 130, Blood. American Society of Hematology; 2017. p. 2271–7.

(3) Ramanathan R, Ibdah JA. Mitochondrial Dysfunction and Acute Fatty Liver of Pregnancy. Vol. 23, International Journal of Molecular Sciences. MDPI; 2022.

(4) Sarldoǧan E, Onat T, Arda Düz S, Tuncay G, Abdurahmanova N, Orujova L, et al. Bernard-Soulier Syndrome from the Perspective of the Obstetrician: A Case Report with a Review of the Literature. Vol. 227, Zeitschrift fur Geburtshilfe und Neonatologie. Georg Thieme Verlag; 2022. p. 168–78.

(5) Fujimura K, Harada Y, Fujimoto T, Kuramoto A, Ikeda Y, Akatsuka J, et al. Nationwide Study of ITP in Pregnancy Period. 2002.

Autorenschaft: L. Kreienbühl, E. Kapfhammer
Autorisiert: L. Sultan-Beyer
KSW-Version: 3.0, 11/2025