Uterine arteriovenöse Malformation

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Definition

Uterine AV-Malformationen sind seltene, potenziell lebensgefährliche, abnormale Verbindungen zwischen den intramuralen Ästen der Aa. Uterinae und dem myometrialen Venenplexus ohne zwischengeschalteten Kapillarbett. Der arterielle Druck wird in das venöse System direkt umgeleitet, was zu einer erhöhten Flussgeschwindigkeit führt. AV-Malformationen können in der Adoleszenz wie auch postmenopausal auftreten. Durchschnittsalter der Frauen bei Diagnose ist 30 Jahre.
In der Literatur wurden bisher nur wenige hundert Fälle beschrieben. Da viele Patientinnen asymptomatisch sind, besteht wahrscheinlich eine hohe Dunkelziffer.

Ätiologie

  • erworben
    • postoperativ (Curettage, Sectio, Myomektomie)
    • schwangerschaftsbedingt (Schwangerschaft, Abort, Sectio-Narben-Schwangerschaft, gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen (GTD)
    • präexsistirende pathologische Prozesse (Infektion, Endometriose, Diethylstilbestrol Exposition)
    • neoplasiebedingt (Endometrium-Karzinom, Zervix-Karzinom, GTD)
  • angeboren (selten) - durch gestörte Gefässentwicklung in der Embryogenese

Klinik

  • Asymptomatisch (Grosszahl)
  • Symptomatisch
    • persistierendes pathologisches Blutungsmuster/Blutungsstörungen (Spotting, Menorrhagien, postkoitale Blutungen) bis zu kreislaufrelevanten lebensbedrohlichen Blutungen (5-15%)
    • Unterbauchschmerzen
    • Dyspareunie
    • Vaskuläres Steal-Phänomen, gefolgt von kongestiver Herzinsuffizienz

Differentialdiagnosen

Restmaterial, hypervaskularisierter Polyp, Leiomyome, Hämangiome, GTD

Diagnostik

  • TVUS: ohne Farbdoppler als tubuläre oder schwammige, echoleere bis hypoechogene Bereiche im Myometrium, verdicktes Myometrium
  • Farb- und Spektraldoppler: erhöhte Flussgeschwindigkeit im Niederdruckgefässsystem (RI 0.25-0.55), verminderte Pulsatilität und erhöhte Flussgeschwindigkeit der Aa. Uterinae
  • PSV: (peak systolic velocitiy) als Prognoseparameter:  
    • PSV < 40 cm/s: Spontanremission möglich
    • Zwischen 40-60 cm/s: Regression oder Progression möglich
    • PSV > 60 cm/s: Progression, Spontanremission unwahrscheinlich
  • Hydrosonographie/Hysteroskopie
  • CTA/MRA
  • Digitale Substraktions-Angiographie (DSA): Goldstandard (teuer und invasiver)

Bild 1: Sonographisch hypervaskularisierter Befund in Uterus (3)

Therapiemöglichkeiten

Es besteht kein Therapie-Konsensus. Die Therapie soll individuell, Klinik-basierend, je nach Grösse/PSV der AVM sowie Wunsch nach Fertilitätserhalt erfolgen.

  • abwartendes Vorgehen, Spontanremission (in der Literatur zwischen 30-50% beschrieben)
  • transarterielle selektive Embolisation (Methode der Wahl bei symptomatischen Patientinnen mit Wunsch nach Fertilitätserhalt (Erfolgsrate 60-90%))
    • mögliches Postembolisationsyndrom
    • Risiken: Lungenembolie durch Einschwemmen von Material in das venöse System, selten Schmerzen, Nekrose der perianalen Haut, uterovaginale oder rektovaginale Fisteln (genaues Risiko für Komplikationen unbekannt)
    • Zusammenhang zwischen IUWR, Abort, Frühgeburtlichkeit, PPH vermutet
    • ggf. Reembolisation nötig, ggf. Hysterektomie
  • definitive Therapie: Hysterektomie
  • operative Hysteroskopie
  • medikamentöse Therapie bei hämodynamisch stabilen Patientinnen mit Kinderwunsch (in gewissen Studien Erfolgsrate bis zu 90%, die Evidenz noch gering)
  • gnRH-Analoga; zB. Leuprorelin 3,75 mg i.m. alle 4 Wochen für 3–6 Monate
  • Progesteron; zB. MPA: 10 mg 2× tgl. oder Dienogest: 2 mg 1× tgl.
  • MTX; Single Dosen oder wöchentliche Dosen
  • Tranexamsäure
  • Kombinierte orale Kontrazeptiva

Quellen

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Autorenschaft: S. Vesnic, M. Ceyan
Autorisiert: S. Meili
KSW-Version: 1.0, 12/2025